Болезнь диффузных телец леви мкб 10

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Причины
Симптомы
Лечение

Другие названия и синонимы

болезнь диффузных телец Леви.

Названия

Деменция с тельцами Леви.

Деменция с тельцами Леви

Синонимы диагноза

Болезнь диффузных телец Леви.

Описание

Среди нейродегенеративных расстройств деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) занимает особое место, так как гибель клеток в этом случае вызывается появлением в корковых и подкорковых отделах мозга специфических внутрицитоплазматических включений – телец Леви. (Впрочем, характерные для болезни Альцгеймера амилоидные бляшки и нейрофибриллы также могут присутствовать примерно в 30% случаев. ) Свое название эти образования получили по имени их первооткрывателя – немецкого невролога Ф. Г. Леви.

Деменция с тельцами Леви

Причины

Изначально тельца Леви связывали с болезнью Паркинсона, однако во второй половине ХХ века (в первую очередь благодаря работе японских исследователей) была продемонстрирована их связь с деменцией. Позже выяснилось, что случаи деменции, связанные с тельцами Леви, – достаточно распространенное явление (около 15% всех случаев деменции). Среди тяжелых нейродегенеративных расстройств они уступают по частоте только болезни Альцгеймера. К сожалению, в связи со слабой информированностью об этом заболевании врачи нередко диагностируют его то как болезнь Альцгеймера, то как сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией. Это неразличение выступает серьезной проблемой не столько в теоретическом плане, сколько в прикладном. Пациенты, страдающие деменцией с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к нейролептикам, обычно применяемым для купирования психотических расстройств (галлюцинаций, бредовых состояний) у дементных больных. Развитие сильных побочных реакций на нейролептики может приводить больных деменцией с тельцами Леви к летальному исходу.

Симптомы

Деменция с тельцами Леви характеризуется рядом клинических особенностей.
1. Значительные колебания расстройств (врачи называют это флюктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Небольшие колебания могут быть связаны со временем суток: выраженность расстройств обычно нарастает вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, испытывает трудности в повседневной двигательной активности. Большая флюктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флюктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.
2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более выраженные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Внимание страдает в большей степени, чем, например, речь или память. Проявляются расстройства внимания в том, что больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает ее, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).
3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно пространственным расстройствам. Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.
На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.
4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига тельными расстройствами, аналогичными экстрапирамидным нарушениям, развивающимся при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.
Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации.
5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.
Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Наблюдаемые на ее фоне психические расстройства прогрессируют более быстрыми темпами, чем при болезни Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.
Галлюцинации. Запор. Зрительные галлюцинации. Миоклония. Повышенный аппетит. Понос (диарея). Рассеянность. Слуховые галлюцинации. Тремор.

Лечение

К сожалению, в настоящее время отсутствуют средства, способные приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ.
Симптоматическая фармакотерапия должна быть крайне осторожной – больные исключительно чувствительны к различным фармакологическим средствам: назначение препарата по поводу одного синдрома может вызвать ухудшение другого синдрома.
Учитывая ключевое значение холинергического дефицита в генезе когнитивных, психотических и поведенческих нарушений, при ДТЛ показано назначение ингибиторов холинэстеразы, которые могут положительно влиять не только на когнитивные, но также на психотические, аффективные и поведенческие нарушения, существенно снижают потребность в нейролептиках. Тем не менее у части пациентов ингибиторы холинэстеразы вызывают непереносимые побочные эффекты (например, резкое усугубление ортостатической гипотензии, брадиаритмия, тошнота, рвота) или оказываются недостаточно неэффективными. В связи с этим необходим поиск альтернативных способов лечения ДТЛ.

Источник

Деменция с тельцами Леви — поражение нервной системы, при котором наблюдаются когнитивные, психические расстройства, а также моторные нарушения. Заболевание чаще всего встречается среди лиц старше 60 лет. На долю деменции с тельцами Леви приходится 20% всех случаев диагностированного слабоумия. В международной классификации болезней МКБ-10 данная форма патологии имеет код F02.8. Сложность выявления патологии заключается в схожести начальных симптомов заболевания с другими неврологическими расстройствами.

В Юсуповской больнице опытные неврологи проводят полный курс диагностики и лечения деменции с тельцами Леви. Для этого используется новейшее медицинское оборудование, позволяющее быстро и точно определить патологический очаг в головном мозге. По результатам исследования подбирается корректная терапия. Вместе с пациентами работает группа врачей, в составе которой психиатры, неврологи, терапевты, кардиологи.

Деменция с тельцами Леви

Причины

Особенностью деменции с тельцами Леви является скопление в клетках головного мозга белковых отложений. В результате происходит отмирание клеточных структур и нарушение функционирования мозга. Деменция с тельцами Леви — полиэтиологичное заболевание. Причинами его развития считаются:

аутоиммунные заболевания;
патология сердечно-сосудистой системы, в результате которой нарушается кровообращение в области головного мозга;
сахарный диабет;
болезнь Паркинсона;
болезнь Альцгеймера;
травмы головы в анамнезе;
недостаточное поступление витаминов и минералов в организм;
опухолевые образования в области головного мозга различной этиологии;
прием некоторых лекарственных средств;
почечная и печеночная недостаточность.

Выяснение причин развития деменции с тельцами Леви необходимо для назначения корректной терапии.

Мнение эксперта
Автор: Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Видов деменции много, их разделяют по этиологии, характеру развития, степени. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) стоит на третьем месте по распространенности. Что такое тельца Леви — это белковые образования, скапливающиеся в головном мозге. Именно они вызывают нарушения когнитивных функций мозга. Причин их появления и концентрации может быть много, а само заболевание считается полиэтиологическим.
Все виды деменции развиваются похожим образом: происходит снижение памяти и концентрации внимания, тремор, двигательные нарушения. Три заболевания — Альцгеймер, Паркинсон и Леви очень похожи между собой, но все же есть различия. При ДТЛ на поздних стадиях у пациентов возникают зрительные галлюцинации, угрожающие жизни (при болезни Паркинсона характерны звуковые, тактильные, слуховые галлюцинации).
Назначать препараты для терапии деменции должен только специалист — особенности подбора медикаментов различаются в зависимости от вида. ДТЛ требует не только медикаментозного лечения (в основном используются ингибиторы холинэстеразы), но и поддерживающей терапии. Нужно оформить помещения с яркими акцентами, чтобы больной лучше ориентировался в пространстве, сделать их максимально безопасными.

Симптомы деменции с тельцами Леви

На начальном этапе развития деменция с тельцами Леви имеет слабо выраженный характер клинических симптомов. С момента появления первых признаков до тяжелой стадии заболевания может пройти 4-5 лет. Среди основных симптомов заболевания выделяют:

психическая ригидность;
неустойчивость при ходьбе;
расстройства поведения;
нарушение речи;
трудности с началом движения;
зрительные галлюцинации;
чувствительность к нейролептикам;
ригидность мышц;
расстройство суждений и рассуждений;
параноидальный бред о преследовании;
повышенное потоотделение;
тремор конечностей.

При деменции с тельцами Леви могут возникать не все вышеперечисленные симптомы. При появлении первых патологических признаков необходимо проконсультироваться с врачом. На ранних стадиях болезнь имеет более благоприятный прогноз.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви требует проведения комплексной и своевременной диагностики. Это связано с быстрым прогрессированием заболевания. Исследование начинается со сбора жалоб и анамнеза болезни. Невролог учитывает начало появления патологических симптомов, скорость их распространения. Диагноз может быть поставлен при наличии 3 и более клинических признаков деменции с тельцами Леви. Немаловажной частью является беседа с родственниками. Это необходимо для выяснения симптомов, которые больной может скрывать. Чаще всего это галлюцинации.

МРТ и КТ позволяют установить причину скопления белковых соединений в области головного мозга. Полисомнография назначается с целью выявления признаков психомоторного возбуждения в быстрой фазе сна. Биопсия патологических участков необходима для проведения дифференциальной диагностики деменции с тельцами Леви и опухолевых образований.

Дифференциальная диагностика

Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера. В связи с этим врачам необходимо проводить дифференциальную диагностику между указанными заболеваниями.

Болезнь Паркинсона характеризуется более ранним появлением моторных нарушений по сравнению с психическими и интеллектуальными нарушениями. Тремор конечностей присутствует даже в состоянии покоя, ригидность мышц имеет более выраженный характер.

Дифференцировать болезнь Альцгеймера от деменции с тельцами Леви можно по результатам МРТ. Томография позволяет установить точную локализацию патологического процесса и степень его распространения. Помимо болезни Альцгеймера и Паркинсона деменцию с тельцами Леви необходимо отличать от следующих состояний:

Новообразования головного мозга. По мере роста опухоли происходит сдавление близлежащих структур головного мозга. Это проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушением психического и неврологического характера.
Нейросифилис. Диагностируется на фоне отсутствия лечения сифилиса. В результате возбудитель заболевания проникает в головной и спинной мозг.
Гипотиреоз. Нарушение сна, снижение интеллектуальных способностей и замедление речи происходят в связи с снижением уровня гормонов щитовидной железы.
Гидроцефалия. Характеризуется избыточным накоплением спинномозговой жидкости в области желудочковой системы головного мозга.

Лечение деменции с тельцами Леви

Лечение деменции с тельцами Леви требует осторожного подхода. Назначение лекарственных средств для снижения выраженности моторных расстройств приводит к усугублению нарушений психической сферы. В результате возникает плохая переносимость медикаментов. При назначении некорректной терапии требуется замена подобранных препаратов. Деменция с тельцами Леви — необратимый быстро прогрессирующий процесс поражения нейронов головного мозга. При данном заболевании лечение носит симптоматический характер. Основные задачи проводимой терапии — снижение выраженности патологических симптомов и уменьшение скорости развития поражения нейронов. Условно терапию слабоумия можно разделить на 2 части:

лечение моторных нарушений;
лечение психических и когнитивных расстройств.

Деменция с тельцами Леви сопровождается синдромом паркинсонизма. Для устранения патологических признаков используется Леводопа. Вначале препарат назначается в минимальных дозах. По мере прогрессирования заболевания дозировка может корректироваться. Отмена лекарственного средства также производится постепенно. Действие Леводопа направлено на устранение дефицита дофамина. В результате купируются приступы тремора, слюнотечения, ригидности мышц. При наличии противопоказаний для назначения Леводопа врачи Юсуповской больницы используют ингибиторы моноаминоксидазы. Действие медикаментов направлено на восполнение дефицита дофамина в клетках центральной нервной системы.

Купирование психических и когнитивных расстройств производится при помощи ингибиторов холинэстеразы. Благодаря препаратам удается повысить концентрацию внимания, стабилизировать режим сон-бодрствование, устранить галлюцинаторный синдром и снизить агрессию. При наличии противопоказаний для использования препаратов данной группы используются нейротропные средства. Их действие связано с нормализацией психической активности. В результате устраняются симптомы депрессии, восстанавливаются движения, улучшаются интеллектуальные способности.

В Юсуповской больнице врачи разрабатывают план лечения индивидуально для каждого пациента. Таким образом удается подобрать наиболее корректную терапию в зависимости от степени тяжести заболевания и имеющийся симптоматики.

Профилактика и прогноз деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви — необратимый процесс, который чаще всего диагностируется на поздних стадиях. Поэтому лучше заниматься профилактикой заболевания, чем впоследствии лечить симптомы болезни. Врачи выделяют следующие профилактические меры, направленные на снижение риска развития деменции с тельцами Леви:

Отказ от курения и злоупотребления алкогольными напитками. Хронические интоксикации негативно влияют не только на состояние сосудов, но и на весь организм.
Соблюдение принципов рационального и сбалансированного питания. В ежедневном меню должно присутствовать достаточное количество свежих овощей, фруктов, зелени, клетчатки. С целью контроля холестерина и глюкозы необходимо отказаться или свести к минимуму потребление жирных, сладких и жареных блюд.
Выполнение щадящих физических нагрузок. Регулярные упражнения и прогулки на свежем воздухе помогут обогатить кровь кислородом и улучшить кровообращение в области головного мозга.
Контроль массы тела. Профилактика ожирения позволяет снизить риск развития атеросклероза и сахарного диабета.
Тренировка памяти. Чтобы замедлить процессы поражения нейронов, необходимо регулярно тренировать память. Для этого врачи рекомендуют разгадывать сканворды, кроссворды, читать книги, слушать аудиокниги, запоминать исторические факты.
Минимизация стрессовых ситуаций. Психоэмоциональные нагрузки являются предрасполагающим фактором к развитию слабоумия.
Соблюдение режима сон-бодрствование. Переутомление негативно сказывается на когнитивных способностях человека.

Данная форма слабоумия характеризуется быстрым темпом развития когнитивных нарушений и психических расстройств. Поэтому прогноз для выздоровления и жизни считается неблагоприятным. Установлено, что от момента появления начальных симптомов до развития тяжелых осложнений может пройти не более 5 лет. Поэтому важно своевременно обращаться за медицинской помощью.

В Юсуповской больнице лечением и диагностикой деменции с тельцами Леви занимаются опытные неврологи и психотерапевты. Обследование проводится с использованием нового медицинского оборудования. Препараты подбираются в индивидуальном порядке. Записаться на консультацию, а также подробнее узнать интересующую информацию можно по телефону.

Источник